Toda mitocôndria surge da reprodução de uma outra mitocôndria. Quando a célula vai se dividir, suas mitocôndrias se separam em dois grupos mais ou menos equivalentes, que se posicionam em cada um dos lados do citoplasma.
Ao final da divisão cada um dos grupos fica em uma célula-filha. Posteriormente, no decorrer do crescimento das células, as mitocôndrias se duplicam e crescem, restabelecendo o número original.
As mitocôndrias do espermatozóide penetram no óvulo durante a fecundação e degeneram-se logo em seguida, portanto, as mitocôndrias presentes na célula-ovo são originárias exclusivamente da mãe. As mitocôndrias ovulares, que se multiplicam sempre que a célula se reproduz, são as ancestrais de todas, as mitocôndrias presentes em nossas células.
Muitos cientistas estão convencidos de que as mitocôndrias são descendentes de seres procariontes primitivos que um dia se instalaram no citoplasma das primeiras células eucariontes. Existem evidências que apóiam essa hipótese, tais como o fato de as mitocôndrias apresentarem material genético mais parecido com a das bactérias do que com a das células eucariontes em que se encontram.
O mesmo ocorre com relação a maquinaria para a síntese de proteínas: os ribossomos mitocondriais são muito semelhantes aos das bactérias e bem diferentes dos ribossomos presentes no citoplasma das células eucariontes.
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